Le syndrome de Dravet

Le symptôme principal du syndrome de Dravet est l’épilepsie. Au début de la maladie, ce sont les crises qui se manifestent en premier avant les autres symptômes. Principalement tonico-clonique au départ, elles surviennent lors d’un changement de température brutal comme la sortie de bain ou la fièvre. La première année, les crises sont impressionnantes : elles sont longues, difficiles à stopper et conduisent parfois à des états de mal épileptiques qui requièrent une hospitalisation avec éventuellement, un passage en réanimation. Pour des parents, voir son bébé convulser est terrifiant et terriblement angoissant, puis les années passent et on apprend à contrôler, à apprivoiser, à anticiper, on s’habitue malheureusement à ces tempêtes. Au fur et à mesure que nos enfants grandissent on apprend à gérer plusieurs autres types de crises, les absences, les focales, les hypotoniques, les partielles, les myocloniques… avec le temps, les crises surviennent sans qu’il y ait forcément un élément déclencheur. Plusieurs médicaments sont nécessaires quotidiennement pour diminuer la fréquence sans crise sans parvenir à les arrêter complètement.

A partir de l’âge d'un an, le retard cognitif apparait de façon plus ou moins importante selon l’enfant. Souvent, c’est le retard de langage qui subvient en premier. Nos enfants ont aussi des difficultés à se concentrer sur une activité très longtemps et ont besoin de « papillonner » sans arrêt. Ce qui pose des problèmes pour les acquisitions. Un gros trouble oppositionnel survient également : les petits Dravet n’écoutent pas les adultes et agissent en général comme bon leur semble. C’est cette partie du trouble neurologique qui la plus difficile à vivre au quotidien pour les parents puisqu'elle nécessite une attention constante qui demande énormément d’énergie. Néanmoins, l’interaction est bien présente avec des rires, des câlins, des jeux. Nos enfants sont attachants et aiment par-dessus tout qu’on s’occupe d’eux.

Les capacités motrices de nos enfants sont réduites : démarche instable, problèmes d’équilibre, tremblements, motricité fine très perturbée… La marche est souvent acquise tardivement. Comme pour le déficit intellectuel, le développement moteur varie d’un enfant à l’autre, certains parviennent à faire du vélo ou de l’escalade par exemple mais il persiste une importante fatigabilité à la marche, et un handicap. Pour d’autres, c’est plus compliqué. Quoi qu’il en soit, une aide matérielle comme la poussette est nécessaire jusqu’à 6 voire 8 ans. Par la suite, un fauteuil roulant ou une poussette adaptée sont souvent indispensables aux longues balades ou en cas de crises à l’extérieur.

Rares sont les petits gloutons dans cette maladie. Bien souvent, les enfants atteints du syndrome de Dravet ont des problèmes d’anorexie. Ils sont très sélectifs, tant avec les textures qu’avec les goûts. Ils restent fixés sur le même aliment et certains ne mangent que des produits mixés par exemple. Par expérience, nous savons que les médicaments influencent énormément l’appétit et peuvent donner un autre aspect aux aliments. Quand on est parent l’alimentation est un sujet sensible : voir son enfant refuser de se nourrir nous met dans un état d’anxiété terrible. Avec le temps, on apprend à passer outre nos convictions et nos principes d’éducation. Maintenir une alimentation est la seule priorité même si l’équilibre alimentaire est un peu délaissé. Au quotidien cela demande une capacité d’adaptation et d'anticipation pour les sorties.

Insomnies, difficultés à l’endormissement… les nuits de nos enfants sont loin d’être paisibles et par conséquent, celles des parents non plus. Il y a une multitude d’astuces pour tenter d’améliorer le sommeil de nos petits Dravets : doudou rassurant, cloisonnement de l’espace, couverture lestée, etc… Beaucoup de parents ont également recours à la médication avec la mélatonine. Malgré tout il n’existe aucune vraie solution, chaque famille s’adapte comme elle le peut et jongle avec le manque de sommeil. Aux insomnies vient souvent s’ajouter les crises nocturnes, pour la plupart des parents c’est un élément plutôt rassurant qu’elles se produisent la nuit car cela évite les chutes et donc les blessures. Néanmoins, s’endormir en redoutant que survienne une crise est très anxiogène pour les parents. Là aussi quelques solutions existent comme les bracelets ou matelas détecteurs de crises ainsi que la surveillance vidéo.